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ヤコブ病の日本での発症率や感染経路は?治療法はあるのか?

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難病と言われるヤコブ病をご存じでしょうか?

かつて日本では「狂牛病騒ぎ」というものがありました。

 

狂牛病の牛の脳はスポンジみたいになる

その頃は狂牛病が人に移ったものがヤコブ病

 

そんな話を私も聞きかじった覚えがあります。

脳がスポンジみたいになるなんてどんな病気なのでしょうか?

今日はそのヤコブ病の解説をしていきたいと思います。

 
お伝えする項目はこちら

  • ヤコブ病の日本での発症率は?
  • ヤコブ病の症状は?
  • ヤコブ病の治療と予後は?
  • 遺伝なのか移る病気なのか?
  • ヤコブ病のこれから

では詳しく見ていきましょう。

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ヤコブ病の日本での発症率は?

ヤコブ病はプリオンというたんぱく質が変性しておこる病気です。

 

プリオンたんぱくは誰の体にも存在するものです。

そしてこの変性は誰にでもおこる可能性があります。

 

この病気は世界中のどこにでも存在します。

 

そしてその発生率は100万分の1と言われています。

 

日本国内でも毎年100人から200人程度の方が発症していると考えられています。

 

ヤコブ病は発症年齢が50歳前後に多いとのこと。

また、発症するのは男性より女性の方がやや多いという研究結果が出ています。

 

しかもそれまでは何も健康に不具合がないのが不気味です。

ではこのヤコブ病、どのような症状で始まるのでしょうか?

 

ヤコブ病の症状は?

ヤコブ病の始めの症状ははめまい体のだるさ視覚の不調などです。

 

このあたりの症状ではいろいろな他の病気の症状でもあるものですよね。

 

そんな事から、ヤコブ病の早期発見には難しいものがあるようです。

 

ただ、ヤコブ病には特徴的な脳波が現れるといいます。

それで診断が下されることにもなるようです。

 

そこで体の不調は主に神経的なもの視覚的なものに現れるのが特徴と言えます。

 

やがては体を動かす機能全体が衰えてきます。

 

これは体を動かす脳領域が侵されるからでしょう。

 

それに並行して、認知症のような知能の後退も現れてきます。

その時には性格の変化が見られ、穏やかだった人が怒りやすくなったりもします。

 

また、けいれん発作なども起きることが多いようです。

 

これらは変性したプリオンたんぱくが脳にだけ溜まってしまうからです。

 

亡くなった患者さんの脳を解剖してみると、脳にたくさんの穴が開いていると言います。

これが「脳がスポンジのようになる」ことだったのですね。

 

人の命の司令塔である脳が侵されるヤコブ病

この病気はどうやって治しているのでしょうか?

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ヤコブ病の治療と予後は?

実はヤコブ病には現代においても治療法がありません。

ヤコブ病がプリオンたんぱくの変性という原因まではつかめています。

 

しかし、正常なプリオンたんぱくが、人にどういう役目を果たしているかも分かっていません。

 

こうしたことで指定難病にされているヤコブ病では対処療法が治療の主軸になっています。

 

視覚異常に対しては緩和治療が

痙攣には痙攣を抑える治療が

認知症状にはそれに対応する緩和療法

 

などが施されるでしょう。

 

しかし、これらの症状は、実に急激に進むのが特徴となっています。

 

例えば寝たきりになる早さは

 

秋口にめまいを訴えられた患者さんが年明けには寝たきりになる・・

 

といった進行具合です。

治療法はなく進行するばかりですの辛い病気といえるでしょう。

 

寝たきりになる場合は文字通りの植物状態になってしまいます。。

 

そしてヤコブ病と診断されると余命を宣告されることになります。

患者さんは平均して発症から1~2年で命を落とすと言われています。

命を落とす直接の原因は衰弱や呼吸麻痺などです。

 

また、正体が謎のプリオンたんぱくは染色体の中にあるとのことも判っています。

これを聞くと心配なのが遺伝ではないでしょうか?

次の項目でこのあたりの解説もしてみましょう。

 

遺伝なのか移る病気なのか?

プリオンたんぱく質の変性で起こる病気は数種確認されています。

その中でもヤコブ病は突発的に起こることが多い病気のようです。

親が発症しても、その子供に発症することはあまりないようです。

遺伝子にこのプリオンたんぱくは存在しますが、遺伝率は分かっていません。

また、接触感染などで人に移ることもありません。

食事やお風呂が一緒でも家族に感染しないことは分かっています。

しかしこのヤコブ病は、かつて話題になったように、他からの感染が認められているのです。

それは

 

ヤコブ病になった人の体から作られた硬膜や角膜を移植した場合です。

 

人の体から作られた人工硬膜は日本へも輸入され、脳手術した人に使われました。

そうしてその方たちが発症することで日本でも一時期ヤコブ病が増えました。

 

たとえ死体であっても脳から脳へは変性プリオンが移るということのようです。

 

そしてもう一つ他からの感染経路があります。

 

プリオン病は人だけでなく牛や羊にも存在します。

牛のプリオン病は冒頭でもお伝えした「狂牛病」です。

 

そしてこの狂牛病にかかった牛の脳を食材にして食べた場合にも感染すると考えられているのです。

 

さらに、死んだ人の脳を食べる風習のある種族にヤコブ病が広がっていたという話もあります。

 

 

分からないずくしのこの難病に未来はあるのでしょうか?

もちろん、今この瞬間にも研究は進められています。

 

希望を捨てないのが人間です。

どのようなことができているのか、できるのか

そのあたりも見ておきたいと思います。

ヤコブ病のこれから

ヤコブ病は発症から寝たきりになるまでの速度が早い病気です。

患者さん当人も当惑したまま厳しい状態を迎えることが多いでしょう。

また、患者さんの家族の心痛も計り知れないものがあります。

そこで医療現場では

 

患者さんや家族への情報提供

精神的サポートを充実する

 

という努力がおこなわれています。

また、寝たきりになった場合の医療機関でのベッドの確保も問題になっています。

 

いろいろな治療法も試されていますが芳しい報告はまだ得られていません。

しかし、医療はがんも治る可能性をつかんできました。

ヤコブ病も、プリオンたんぱくの解明とともにきっと治せる道が見えてくるでしょう。

 

ヤコブ病の話はこれでおわります。

これまでのまとめをしておきましょう。

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まとめ

今回はプリオン病のひとつ「ヤコブ病」について解説してきました。

ヤコブ病の日本での発症率
おおよそ100万人に1人に発症
毎年100人~200人の患者が出ている
男性より女性にやや多く発症する

ヤコブ病の症状
初期にはめまいや視力障害
やがて認知症のような精神障害が急速に進行

ヤコブ病の治療と予後
根本的な治療法はないので対症療法になる
発症から数年で衰弱などから死に至る

感染経路
多くは突発的に発症
遺伝性ははっきりしていない
ヤコブ病患者や感染動物の脳からの感染がある

ヤコブ病のこれから
急激な症状の変化への精神的サポートが求められている
最後までの入院治療も希望される

でした

食物繊維は今では胃腸に欠かせないものとして誰もが知っています。

しかしかつては食物繊維なんて何の役にも立たないと言われていました。

プリオンたんぱくも今はまだ、どんな役割をしているのか分かっていません。

でも、次々に様々なことを解明をしている人類です。

近い将来プリオンたんぱくの本当の正体も判る日が来ると思います。

そうしたらヤコブ病の治療法もきっと見えて来るでしょう。

そんな日が一日でも早く来るように願っています。

心から。

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