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クルーゾン症候群ってなに?症状や治療法をやさしく解説!

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難病と言われているものは発見者の名前が付くものが多いもの。

 

でも、人の名前の病名ではどんな病気か分かりませんね。

 

今回ご紹介するクルーゾン症候群もそのひとつです。

 

これは生まれつきの病気で外見に特徴が出るので、時に好奇の目にさらされます。

 

しかしその好奇の目を、この難病の本質にまで向けてもらいたいと思います。

 

そこで今回はクルーゾン症候群について解説していくことにしました。

 

もくじはこちら

  • クルーゾン症候群は頭蓋骨の病気
  • クルーゾン症候群の症状
  • クルーゾン症候群の仲間
  • 早期頭蓋骨癒合症の診断
  • 早期頭蓋骨癒合症の治療法
  • この病気の予後は?

 

では詳しく見ていきましょう。

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クルーゾン症候群は頭蓋骨の病気

クルーゾン症候群は主に頭蓋骨に障害のある病気です。

 

人の脳を守っている頭蓋骨は6枚の骨がつながってできています。

 

赤ちゃんのお世話をしたことのある人ならご存じでしょう。

赤ちゃんの頭にはへこむ場所がありますよね。

 

これは生まれたばかりの赤ちゃんは頭蓋骨の骨同士がくっついていないからです。

赤ちゃんはおでこの上の方が呼吸するだけでへこんだりしているのが分かります。

 

しかし、本当は他の場所も結合していません。

 

これは人が大脳を進化させるための結果なのです。

 

お母さんのお腹の中で脳を発達させると、狭い産道を通ることができなくなります。

そこで、頭蓋骨を重ねるようにして産道を通ることになりました。

 

こうして人は生まれてから脳が発達するようになったのです。

 

産まれてから脳が大きくなるので、頭蓋骨もそれに合わせて大きくならなければなりません。

 

そのために発達する脳を見越して6枚の頭蓋骨のつなぎ目がゆるく設定されているのです。

 

しかし、クルーゾン病ではこの頭蓋骨のつなぎ目の設定に故障が起きます。

 

生まれた時からつなぎ目がくっついてしまっているのです。

 

 

なぜそんなことが起きるのか?

 

 

それは遺伝子の異常という事が最近になってわかってきました。

 

これがクルーゾン症候群の成り立ちです。

 

では、頭蓋骨のつなぎ目がはじめからつながっているとどんな障害が起こるのでしょうか?

クルーゾン症候群の症状

脳を守る頭蓋骨が生まれた時から閉じているとどうなるのか?

 

脳が窮屈になってきます。

 

また、脳だけではなく、顔全体の器官も窮屈になってきます。

 

脳が窮屈になるという事は脳が圧迫されるということ。

このために脳圧が強くかかり、さまざまな症状が現れます。

 

それは

 

  • 頭痛
  • 吐き気や嘔吐
  • 小頭症

 

また、顔の器官での症状は

 

  • 眼球が飛び出る
  • 鼻や耳の穴が塞がる
  • 歯列の異常
  • 呼吸器が狭くなる

 

といった様々な障害がおこるのです。

 

こうして顔の外観が変化することで好奇の目にさらされやすくなってしまうんですね。

でも重要なのはこの症状での生きる苦しみです。

 

  • 頭が痛い
  • 食べることやしゃべることが難しい
  • 呼吸が苦しい

 

こんな状態をどう思いますか?

好奇の目だけで見る事ができますか?

 

実はこうした状態になる病気には大きなグループがあります。

 

それは

 

早期頭蓋骨癒合症(そうきずがいこつゆごうしょう)

 

という名のグループです。

 

こちらの名前の方がわかりやすそうですね。

 

これは同じような症状を起こす病気が他にもあるということ。

どんな病気があるのかもお伝えしておきますね。

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クルーゾン症候群のなかま

早期頭蓋骨癒合症は、遺伝子の細かい分類でいろいろな名前が付けられています。

 

クルーゾン症候群の他に代表的なものとして

 

  • アペール症候群
  • ファイファー症候群
  • アントレービクスラー症候群

 

があります。

それぞれ、発見者の名前を冠していますが、問題の遺伝子が違うだけで症状は似ています。

 

中には頭蓋骨だけでなく、手足の指がくっついて生まれるという症状もあります。

症候群ということで、症状はさまざまで、重症度もさまざまです。

 

しかし、こうした病気は早く見つけて早く治してあげなくてはなりません。

 

クルーゾン病をはじめ、こうした病気はどうやって見つかるのでしょうか?

早期頭蓋骨癒合症の診断

こうした生まれつきの病気ではやはり外観に障害があるほど見つけやすいと思われます。

 

  • 頭が異常に小さい
  • 目が飛び出している

 

などの症状で医療関係者に見つけられることが多いようです。

しかし、症状の軽い場合は、生後しばらくたってから

 

  • 頭の形がおかしい
  • 機嫌が悪い
  • 発育が悪い

 

といった、養育者の判断で医療機関にかかることによって見つかることもあります。

そこでこうした病気の疑いが出た時には

 

  • CT
  • MRI
  • 遺伝子検査

 

などの検査を行い、病名を決定します。

また、必要に応じて、眼科、口腔外科の検査もします

 

そしてこうして病名がわかった時、治療法はどのようなものがあるのでしょうか?

早期頭蓋骨癒合症の治療法

これは遺伝子の障害なので、現代の医学では根本的には治せません。

 

ということで、治療は対症療法が主なものになります。

 

 

一番の障害は頭蓋骨がくっついてる、つまり小さいということです。

 

 

これにより、小頭症や頭痛、目玉が飛び出るという事が起きているのですね。

 

そこで、機械を装着して、頭蓋骨を少しずつ広げていく

という治療法がされるようになりました。

 

顎の小さい子が歯列矯正するような感じですね。

 

クルーゾン病でも口の中が歪んでいる症状があります。

 

それぞれのゆがみを整えるのは外科的治療が施されます。

鼻や耳の穴の癒合、また指の癒着なども外科的に処置をします。

 

こうして、機能と見た目の改善を目指しています。

 

では、このような治療が行われればクルーゾン症候群は十分によくなるのでしょうか?

この病気の予後は?

治療が行われた後はどのようになるのでしょう?

 

それは障害の程度によってさまざまだということしか言えません。

 

軽いものは軽い処置で、成長に問題なく過ぎることもあります。

 

しかし、重いものでは脳圧の影響で知的障害が残ることもあります。

 

この場合は成長の過程で精神的なケアが必要になるでしょう。

 

また、呼吸器が改善できない場合は予後はよくない場合もあります。

 

これらの症状がうまく改善できるなら、余命も健常者と変わりないといえるでしょう。

 

クルーゾン症候群についての解説は以上です。

この難病のことをわかってもらえたでしょうか?

 

それではここでまとめをしておきますね。

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まとめ

今回はクルーゾン症候群という難病についてお伝えしてきました。

クルーゾン症候群とは
遺伝子の病気
離れているはずの頭蓋骨が癒着している

クルーゾン症候群の症状
頭痛、吐き気、嘔吐
小頭症
眼球突出
口腔内の障害
呼吸器の障害

クルーゾン症候群のなかま
クルーゾン症候群は早期頭蓋骨癒合症のひとつ
アペール症候群
ファイファー症候群
アントレービクスラー症候群
などが同じグループにある

早期頭蓋骨癒合症の診断
CT、MRI、遺伝子検査などで決定される

早期頭蓋骨癒合症の治療法
少しずつ頭蓋骨を広げる機械をとりつける
塞がっている鼻や耳の穴の外科的治療
癒着している指などの外科的治療

これらの病気の予後
症状が改善できるものは予後は良好
余命も全うすることが可能
知能障害の残る場合はケアが必要
呼吸器に重い障害のある場合は予後が悪い事もある

でした。

珍しい名前の病気は軽い気持ちで画像などを見てしまいがちです。

それでもその実像を知ることで軽い気持ちも真剣な気持ちに変わるのではないでしょうか?

 

それを期待して難病のことをお伝えしています。

この記事を読んで「こうした難病への偏見もなくしたい!」

そうあなたに思ってもらえたらとても嬉しく思います。

そして私からあなたへ伝わったように、この輪が広がることを期待しています(^O^)

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