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オスラー病は鼻血が止まらない難病!診断法や治療法を解説!

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オスラー病という病気をご存じですか?

あまりなじみのない病名ですよね。

けれどこの病気で戦っている人は1万人にひとりともいわれています。

今この瞬間にも辛い症状と向き合っている人がいるのです。

 

しかしこのオスラー病は2015年に難病指定された比較的新しい病気。

遺伝子病の解明が進んで来てやっとわかってきた、遺伝子の故障でおこる病気のひとつです。

 

なので医療関係者にもまだ認知度が低い病気と言われています。

そんな中、一人でも多くの人にオスラー病を知っていただけたら幸いです。

 

そこでここではこの病気の症状や診断基準をご紹介します。

 

そしてこの難儀な病気への理解を深めて下さい。

 

今回はオスラー病の解説をこの順でお伝えすることにしましょう。

 

  • オスラー病の主症状は鼻血
  • オスラー病に起こる血管の奇形
  • オスラー病の診断のしかた
  • さまざまな治療法

 

では詳しく見ていきましょう。

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オスラー病の主症状は鼻血

オスラー病はまたの名を

 

遺伝性出血性末梢血管拡張症(いでんせいしゅっけつせいまっしょうけっかんかくちょうしょう)

といいます。

 

和名では長いですが、その症状が判りやすいのではないでしょうか?

 

末梢の、つまり血管の先っぽが拡張している。

本来細くあるべき血管が広がってしまっているということですね。

 

そして出血性とあるので、この血管が出血しやすいことになります。

 

この広がった血管が手の先や口の中では血の斑点のように目で確認できます。

 

これだけならまだしも、難儀なのはこれが出血しやすいということです。

特に鼻の中の粘膜は刺激に弱いので、出血が鼻の中でよく起こります。

 

つまり鼻血が繰り返すのです。

 

その鼻血もただごとではないくらいの鼻血です。

日常生活に影響があるほどの鼻血なのです!

 

そんな鼻血、想像できるでしょうか?

 

しかしこの出血は鼻の中だけではありません。

 

口の中でもそれは起こります。

 

そして見えない所の出血としては消化器官の出血があげられます。

胃や腸からの出血は少しずつでも出続ける事で貧血などを招くのです。

 

つまり食事や休養をきちんととっているのに貧血の症状が現れます。

また、そのために頭痛やだるさ、息切れなどがおこるでしょう。

 

さらに血管は拡張しているだけではありません。

血管に奇形が起こっている場合があるのです。

 

この血管の奇形は命の危険をもたらします。

 

そんな血管の奇形とは一体どんなものでしょうか?

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オスラー病に起こる血管の奇形

血管の拡張も奇形のひとつですが、見えない所にも危険がおこっています。

 

動静脈瘻(どうじょうみゃくろう)もそのひとつです。

 

人の血管には本来、動脈と静脈があります。

 

動脈は体に酸素や栄養を運ぶ血管。

静脈は体からの要らないものを運ぶ血管。

 

動脈は上水道、静脈は下水道の役目をしているわけですね。

この2つの血管は混ざらないように独立しています。

上水道と下水道が混ざったら危険だからです。

 

ところがオスラー病ではこの動静脈が交わる場所ができてしまいます。

 

特にこれが心肺や脳の中にできると大きな病気を併発しやすくなるのです。

 

まず、血栓(けっせん)ができやすくなり

脳梗塞(のうこうそく)脳膿瘍(のうのうよう)などがおこり

 

       命が危険になります

 

遺伝子の故障であっても、こうした目に見えない奇形では生まれてすぐには分かりません。

 

また、ひと口にオスラー病と言っても症状が人それぞれで重症度も幅があります。

幼少期にあまり目立った症状が見られない場合は、そのまま過ごしてしまうのですね。

 

そこで成人してのちにオスラー病の診断を受ける人も少なくないようです。

 

一番わかりやすい頻繁な鼻血でも、それだけではわかりません。

 

私も過去に鼻血がよく出る時期がありました。

止血剤を投薬してもらっていたほどに。

 

でも齢を重ねるうちにいつの間にか収まってしまいました。

 

こういうことからもオスラー病は見逃されているのだと思います。

また、小さい時は運動量が少ないので心肺の血管に異常があっても症状が出ないということもあるでしょう。

 

しかしオスラー病が遺伝病とわかってからはきちんと診断ができるようになりました。

どんなことをするのでしょうか?

オスラー病の診断のしかた

10000人に約ひとりいると言われるオスラー病。

 

このオスラー病、これまでにご紹介した頻繁な鼻血以外では何を調べるたら分かるのでしょうか?

 

  • 手先や口内に血管の拡張(血の塊)があるか調べます。
  • 遺伝病ということから、家族に同じような人がいないか調べます。
  • 不明な時は遺伝子検査もします。
  • CTやMRIなどで血管の奇形がないか調べます。

こうしてオスラー病と診断をされた場合は症状に合った治療法をおこないます。

 

遺伝子病ですが、血管に対しては多くの治療法があります。

そしてその治療法は今も進化しています。

 

その方法を見てみましょう。

さまざまな治療法

日常に困る頻繁な鼻血はまずは圧迫法で止血の対処をします。

医療用のスポンジを使って鼻の中の出血しているところを圧迫する方法です。

 

出血が重症な場合

レーザー治療、または出血部の粘膜を正常な皮膚に張替える手術が行われます。

 

消化器粘膜からの出血

レーザー治療、または血管内治療をおこないます。

 

心肺や脳の動静脈瘻

手術あるいは放射線治療で危険な合併症が起きないようにします。

 

しかし、すべての人にどれもが有効ということでもなく、決定的な治療法はまだないようです。

 

重い血管奇形が脳などにあると残念ながら予後は良くないとのことです。

 

そんな人がいる限り、オスラー病の治療法はこの先も研究が続けられることでしょう。

 

オスラー病の解説はこれで終わります。

この病気のことを分かっていただけたでしょうか。

ではここでここまでのおさらいをしておきます。

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まとめ

今回は遺伝子病で難病のオスラー病についてお伝えしました。

オスラー病の主症状

  • 血管の先端に拡張がおこる
  • 日常生活に支障が出るほどの鼻出血
  • 消化器官からの出血

オスラー病に起こる血管の奇形

  • 心肺、脳などの動静脈瘻

オスラー病の診断のしかた

  • 血管拡張の確認
  • CTやMRIなどでの血管奇形の有無
  • 家族性があるかの調査

さまざまな治療法

  • 鼻血には圧迫法、粘膜の治療
  • 消化器官などの出血にはレーザーや血管内治療など
  • 動静脈瘻には手術、放射線治療など

 

でした。

 

興味深い報告があります。

それはオスラー病になる遺伝子異常があっても必ず症状が出るワケではないという話です。

親子遺伝は50%で確認されています。

遺伝子に異常があっても症状が出ない人はオスラー病の自覚もないでしょう。

そう思うと遺伝子は本当に複雑で人智を超えたものなのだと感じます。

数々の難病のために遺伝子の秘密が解明される日の早く来ることを今はただ祈るばかりです。

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