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ヘモクロマトーシスの症状は全身に!原因は遺伝子以外にも?

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ヘモクロマトーシスなんてカタカナが並んだ病名は難病かな?と思いますね。

その通り、これは必要以上の鉄が体にたまるという難病です。

 

鉄と言えば、鉄欠乏性貧血という病名が思いつくほど、足りないと怖いイメージがあります。

そんな鉄が増えすぎる・・?

 

そんなことになったら、いったい体にどんな影響が出るというのでしょうか?

また、そんな状態になる原因はなんなのでしょうか?

 

今回はこの疑問を解決するため、ヘモクロマトーシスの解説をします。

目次はこちら

  • ヘモクロマトーシスの主な症状
  • ヘモクロマトーシスの原因は?
  • ヘモクロマトーシスの治療法と予後

では詳しく見ていきましょう。

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ヘモクロマトーシスの主な症状

鉄は人の体になくてはならないミネラルのひとつです。

しかし、必要以上あっては害になるという微妙なものでもあります。

 

本来ならこれは必要な分だけ体に取り込まれて、残りは体から出されなければなりません。

ところがこのヘモクロマトーシスになると余分な鉄が体から出て行かなくなってしまいます。

 

しかも、この鉄は少しずつたまっていくために、症状が出るまでに数十年かかる場合があるのです。

 

さらに、その症状はやっかいで命に直結する場合も少なくありません。

そんなやっかいな症状をまずはご覧いただきましょう。

 

肝機能の低下

肝硬変、あるいは肝がんの発生があります。

 

心機能の低下

心不全につながります。

 

甲状腺機能の低下

ホルモンバランスが崩れます。

 

関節症

手足、腰、肩などの関節に腫れや痛みが出ます。

 

色素沈着

鉄がたまることで皮膚が黒ずんできます。

 

糖尿病

さまざまな臓器の機能低下から糖尿病がひきおこされます。

このように全身に症状を見せるヘモクロマトーシス。

 

いったい原因はなんなのでしょうか?

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ヘモクロマトーシスの原因は?

もともと人には必要以外の栄養を健康に障りのないよう処理するシステムがあります。

 

このシステムのことを代謝(たいしゃ)と呼びます。

 

ヘモクロマトーシスは鉄の代謝の異常でおこるのですね。

この異常の原因は大きく分けてふたつあります。

 

先天性

特発性または一次性ヘモクロマトーシスともいいます。

生まれた時から鉄代謝に異常がある場合です。

鉄代謝に関わる遺伝子の故障とみられます。

しかし親子遺伝だけではなく、遺伝子の突然変異も多くあるようです。

 

また、鉄は少しずつたまるので、40代や50代になるまで症状が出ません。

なのですぐにはわからないことも多々あります。

 

後天性

続発性、二次性ヘモクロマトーシスともいいます。

 

大量の鉄剤服用、大量輸血のあとにおこります。

 

遺伝病となると治療法も難しくないだろうか?

全身にたまった鉄を取り除くことはできるんだろうか?

 

その通り心配になりますが、現代では治療法も進化してきました。

では現在、たまりすぎた鉄をどうやって減らしていくのかを見ていきましょう。

ヘモクロマトーシスの治療法と予後

ヘモクロマトーシスの治療法には主に2種類の方法が使われています。

 

投薬

鉄キレート剤という薬を注射または飲み薬にて使用します。

この薬には体内の鉄を取り除く作用があります。

効き目が短い薬のため、根気よく続けることが大切になります。

 

瀉血(しゃけつ)

瀉血とは輸血の反対で、血を意図的に体から抜く方法です。

そしてこれは定期的に200cc程度の瀉血を行い、体内の鉄を消費しようとする作戦です。

どういうことかというと

人は血が失われると、血を造ろうとするために体が全身にある鉄をかき集めようとします。

その時にたまり過ぎた鉄が使われることになり、鉄の消費が進む。

ということです。

しかしこの場合は血の持っている他の成分も失われて貧血になるので、しっかしと管理された元でおこなわれる事が重要です。

 

これまではヘモクロマトーシスでは肝硬変や心不全が元で命を落とす人が多くありました。

しかし早期発見、早期の治療開始で悲しい結末を防ぐことはできます。

 

遺伝性の場合でも鉄の蓄積量をコントロールすることで予後は良くなってきているようです。

国内では先天性のヘモクロマトーシスは非常にまれだと言われています。

 

でも、中年になってきてから気になる事が増えている・・

そんな方は一度医療機関にかかられてはいかがでしょうか?

 

中年になってきてからかかる病気はそれこそいっぱいあります。

あれこれ不安になってばかりでは楽しくありません。

不安は専門家に解消してもらって、元気な人生を送りましょう。

 

以上でヘモクロマトーシスの解説をおわります。

ここで今までのまとめをしておきましょう。

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まとめ

今回は難病のひとつ、ヘモクロマトーシスの症状や原因の話をしてきました。

ヘモクロマトーシスとは

  • 鉄が必要以上に体内に蓄積する病気のこと

ヘモクロマトーシスがおこす疾患

  • 肝硬変
  • 心不全
  • 甲状腺機能障害
  • 関節症
  • 皮膚色素沈着
  • 糖尿病

ヘモクロマトーシスの原因

  • 先天性・・遺伝子故障
  • 後天性・・大量の鉄摂取、大量の輸血

ヘモクロマトーシスの治療法と予後

  • 治療法・・鉄キレート剤の投与・瀉血
  • 予後・・肝硬変、心不全での予後は悪いが、改善されつつある。

でした。

このヘモクロマトーシス、罹患率では男性が女性の10倍高いと言われています。

それは女性が毎月の生理で血液を体外へ排出しているからとのこと。

また、妊娠や授乳でも女性は血液を使っていますからね。

なので、女性の方はヘモクロマトーシスの心配よりは貧血の心配をした方がいいでしょう。

けれど、だからと言って安易に鉄サプリを常用するのも考えものです。

貧血を改善するにはまずは食べ物で鉄を摂るようにしましょう(^_-)-☆

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