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プロテウス症候群の日本人はいる?原因や治療法の解明は?

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プロテウス症候群・・

そんな名前初めて知ったという方も多いのではないかと思います。

現代においても治すのが難しい病気は数知れずありますが、これもそのひとつなのです。

過去に「エレファントマン」という、カラーの時代にわざと白黒で撮影された話題の映画がありました。

 

これは奇形になる難病を持ったジョンメリックという実在した青年の話です。

 

ご覧になった方も多いかもしれませんね。

彼が生きていた時代は19世紀後半で、奇形の原因は分かりませんでした。

 

そして最近このジョンメリックの奇形がプロテウス症候群だったのではないか・・

 

そう言われているのです。

現代でも世界で120例ほどしか確認されていないこの病気。

 

日本人にも症例はあるのでしょうか?

 

時代を経て、治るようになったのでしょうか?

そこで以下の3点でこの奇病について解説をしてみたいと思います。

  • プロテウス症候群に日本人の症例はあるか?
  • プロテウス症候群の原因
  • プロテウス症候群の治療

では詳しく見ていきましょう。

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プロテウス症候群に日本人の症例はあるのか?

先にお話したジョンメリックはイギリス人でした。

そこで、日本人にもプロテウス症候群になった人はいるのか?

という疑問が浮かんできます。

しかし、いろいろ調べてみてもそれらしいという症例が見当たりません。

日本では症例がないのでしょうか?

 

プロテウス症候群は骨や皮膚が異常な成長をしてしまう病気です。

 

ジョンメリックも頭や体に重い奇形を生じていました。

奇形は人々の好奇の目を集めます。

そこで、この病気をオープンにする事は人権問題にも繋がる可能性があると判断された・・

 

もしかしたらこうした理由で、日本人にプロテウス症候群があるかどうかは伏せられているのかもしれません。

 

 

こうした奇病と言われるものは症例が少ないゆえに、研究も進んでいません。

症例が少ないので研究費用も少ないようです。

 

しかし、苦しんでいる人がいる限りその病気を治そうとするドクターもいます。

そうした心あるドクターたちのおかげでプロテウス症候群の原因も少しずつ明らかになって来ました。

ではこの奇妙な症状のプロテウス症候群の原因ってなんなのでしょう?
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プロテウス症候群の原因

遺伝子の解明が進んで来てから、遺伝子レベルの病気もいろいろ解ってきています。

 

プロテウス症候群もそのひとつだったのです。

 

プロテウス症候群は遺伝子の故障ですが、それが正常な遺伝子と混在します。

 

これを医学的に「モザイク活性化変異」といいます。

 

そのため、奇形は非対称に起こり、ジョンメリックも右半身の奇形が重篤でした。

では遺伝子ってそもそもなにをするものなのでしょう。

遺伝子は人を作るプログラムといえます。

 

「皮膚はここまで伸びなさい」
「これ以上伸びてはだめです」
「骨はここまで伸びなさい」
「この形で伸びなさい」

 

遺伝子には本来そういう指令が書き込まれているのですね。

しかしこのプログラムが故障すると指令が間違ってしまいます。

 

プロテウス症候群はこの指令が間違っているため骨や皮膚が統制なく成長してしまうのです。

 

今ではこの故障する遺伝子がAKT1という遺伝子と判明しています。

しかし、なぜ故障してしまうのかは解っていません。

 

そして、この故障は突発的なものなので、遺伝子が原因でも遺伝はしないという特徴があります。

 

ただ、このAKT1という遺伝子はガン細胞と関係の深い遺伝子とのこと。

このことからAKT1遺伝子の研究は盛んに行われているものと思われます。

 

これはひいてはプロテウス症候群の治療にも役立つのでは・・

 

そういう期待も寄せられる訳です。

そこで次はプロテウス症候群の現在の治療法を見てみましょう。

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プロテウス症候群の治療

遺伝子の故障というところまで判っているプロテウス症候群。

ジョンメリックの時代では痛みの軽減などの対症療法しかできませんでした。

 

では現代ではどうでしょうか?

 

実はジョンメリックの時代と同じ対症療法で乗り切っています。

皮膚や骨の奇形の進行を外科的に整復することが中心となっています。

これらは歩く、話す、食べるなどに不具合がないようにするためですね。

 

そこで、プロテウス症候群を治療する場合は形成外科や皮膚科などが協力しておこないます。

 

また、先ほどAKT1という遺伝子はガン細胞に関係が深いと言ったように腫瘍も多い病気です。

それらの腫瘍には腫瘍にあった治療がなされます。

 

それには何度も手術が必要でしょうし、治療期間はいつまで続くかわかりません。

 

それを考えたら、プロテウス症候群の患者さんがどれくらい苦しい毎日を送っているのか・・

胸が苦しくなってくるようです。

 

この病気は皮膚や骨の遺伝子の故障のため、頭脳は明晰です。

ジョンメリックも亡くなるまで聡明な人柄だったとのこと。

 

私など、それがますます苦しい要因になるのではないかと思ってしまいます。

しかし、プロテウス症候群の事例を覗くと、やはりその患者さんたちは明るく優しい人がほとんどのよう。

 

神様は乗り越えられる人にしか試練を与えないといいますが、まさにこれかと思いました。

 

プロテウス症候群についての解説は以上です。

ではこの話のまとめをしておきます。

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まとめ

今回はプロテウス症候群という難病についてお伝えしました。

プロテウス症候群と日本人
日本人の症例は人権問題があるので、オープンにされていないかもしれない

プロテウス症候群の原因
AKT1という遺伝子の故障という事は判明している
しかし、遺伝はしない

プロテウス症候群の治療
皮膚や骨の奇形を改善する外科的な対処療法
できやすい腫瘍に対しての治療

でした。

映画「エレファントマン」のジョンメリックは見世物小屋で働かされていた時期がありました。

私が小さい頃も街のお祭りがあると見世物小屋が来ていました。

足のない人や手のない人がショーをしているのです。

たったの4~50年前は日本もそんな時代だったのですね。

 

もしかしたらプロテウス症候群の人もいたかもしれません。

 

さすがに現代では見世物小屋は影を潜めましたが、偏見はそこかしこにまだまだあります。

せめて、奇形だからと言って奇異な目で見るような事はしないようにしたいものです。

私たちが自分の努力で五体満足に生まれたわけではないのと同じ。

彼らも彼らのせいでそんな病気になったわけではないのですから。

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