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ハンチントン舞踏病の症状と治療法とは?遺伝はあるのか?

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神様も時々間違いを犯すんだと思うことってありませんか?

 

私は重い障害を持って生まれた赤ちゃんの記事などみる時に特に思います。

 

しかし、生まれてすぐは分からなかったけど、成長するにつれ出てくる障害もあります。

それは遺伝子が原因の病気たちです。

 

神様の間違いなのでその病気は数が少なく、治すのが難しいことがほとんど。

 

今回はそんな病気の中からハンチントン舞踏病について解説してみようと思います。

お伝えするのはこの項目です。

  • ハンチントン舞踏病の症状は?
  • ハンチントン舞踏病の治療法は?
  • ハンチントン舞踏病、日本人の発生率は?
  • この病気は遺伝するのか?

では始めます。

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ハンチントン舞踏病の症状は?

ハンチントン舞踏病はその名が示すように、舞踏しているように見えます。

その昔は「赤い靴症候群」という俗名があったようです。

 

つまり、死ぬまで踊り続けるという事ですね。

 

当然好きで踊るわけではありません。

 

動きたくないのに動いてしまう動きの事を医学的に「不随意運動(ふずいいうんどう)」と呼びます。

しかし、今ではこの不随意運動の起こる病気はこの病気の他にもたくさんあります。

そこで近年では「舞踏病」が消えて「ハンチントン病」と記される事になってきたようです。

ところで不随意運動とは具体的にどういったものでしょうか?

 

症状の初期には細かい作業ができなくなってきます。

 

手先が震えて箸が使えなくなったりコップで飲むことができなくなってきます。

 

症状が進むと自分の意志に関係なく手足が勝手に動いてしまうようになります。

まるでマリオネットのように感じるかもしれません。

この不随意運動は手足の他頭や顔にも現れ、常にどこかが動いている状態になってしまうのですね。

 

頭や首が振れる

顔をしかめてしまう

手足が言う事を聞かない

 

という事が意志に反しておこります。

 

ひどくなると椅子やベッドから転がり落ちてしまう事もあるといいます。

このような状態では歩くことも食べる事もできません。

それどころか転落では命の危険もあるのです。

 

ここまでの状態になるのは病気の発症から10年ほどと言われます。

 

また、精神面での障害も起こる事が解っています。

集中力の必要な事ができなくなり、性格が変わることもあるようです。

怒りっぽくなったり、こだわりがつよくなったりと、認知症に似た症状になるとの事。

 

また、抑うつ症状が現れ、自殺願望が生じる事があります。

 

これはハンチントン舞踏病が神経細胞を壊すことにより起こるようです。

 

そしてやがて他の人の手を借りなければ生きていけなくなってしまします。

こうして、ハンチントン舞踏病の患者さんは誤嚥(ごえん)やけがで命を落とす確率が増えるようです。

 

こんなつらいハンチントン舞踏病の治療法は果たしてあるのでしょうか?

 

それは次の項で解説することにします。

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ハンチントン舞踏病の治療法は?

これはハンチントン舞踏病の原因から見ていきましょう。

初めは原因も解らない不治の病でした。

 

しかし現代になり遺伝子が解明されてから、これも遺伝子が原因の病気と判明したのです。

 

遺伝子の変異ということですが、遺伝子レベルの事では私たちに何も落ち度はありませんよね。

 

もうホント、神様の間違いとしか言えません。

 

けれど、遺伝子の異常という原因が解ってもまだまだ遺伝子を操ることは困難なわけです。

このため、ハンチントン舞踏病に明確な治療法はまだありません。

苦しい症状を緩和する対症療法しかできないのが現実です。

不随意運動の緩和や精神症状の改善を目指す投薬に頼っています。

 

しかし、医療は日々進歩しています。

 

近年、不随意運動を抑えるのにとても良いお薬も出てきているそうです。

遺伝子治療も研究は勧められていますので、未来は明るいのではないかと思います。

これは多分に私の希望が入っているものですが・・

 

そこでこのような難病を見ていると、この病気は日本人に特有なのかどうか

世界的に発生率はどうなっているのか

なども気になってきます。

そこのところも確認しておきましょう。

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ハンチントン舞踏病、日本人の発生率は?

遺伝子が原因と言うと人種も関わってくるとの思いもあります。

日本人を含むいわゆる黄色人種には10万人に4~8人との研究データがあるようです。

 

しかし、日本国内の研究では10万人に0,7人との調査結果が出ています。

 

細かい人種別では発生率に差があるようですね。
そして終生介護の必要なこのハンチントン舞踏病の心配はもう一つ。

 

遺伝するかしないのか という事ではないでしょうか?

 

もちろん遺伝子の病気なので感染症のようにうつったりはしません。

しかし、家族や血縁の方には知りたい事だと思います。

 

この病気は遺伝するのか?

ハンチントン舞踏病は常染色体優性遺伝とみなされています。

常染色体優性遺伝というのは、両親のどちらかが病気の因子を持っている場合に子どもに遺伝するというものです。

 

その遺伝子が子に遺伝する確率は50%ということになります。

 

一般に病気が発症した場合、親より子の方が病状が早く出て、重くなる事が多いようです。

ハンチントン舞踏病の発症年齢は30歳以上ですが、若くして発症する場合もあるとのこと。

 

一方で60歳以上で発症する場合もあり、中には発症前になくなる方もいると思われます。

こんな場合にはハンチントン舞踏病と診断されても、家族の病歴が分からないという事もあるようです。

 

結婚してから発症した。

自分より子どもが先に発症したなどの症例があります。

 

とにもかくにも遺伝子医療の進展が待たれますね。

 

以上、難病と言われるハンチントン舞踏病について解説してきました。

ここでまとめておきますね。

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まとめ

ここでは難病のハンチントン舞踏病で解っている事をお伝えしました。

ハンチントン舞踏病の症状は?
舞踏症状といわれる、自分では止められない運動行為が全身に起きる
精神症状では怒りっぽくなるなどの性格の変化や抑うつ症状が現れる

ハンチントン舞踏病の治療法は?
遺伝子が原因の病気のため、根本的な治療法はない
不随意運動を軽減する薬や向精神薬などの対症療法のみになる

日本人の発生率は?
日本国内では10万人に0,7人に発生との研究結果がある

ハンチントン舞踏病は遺伝するのか?
両親のどちらかが病気の因子をもっていると50%の確率で遺伝する
しかし、発症年齢はさまざま

 

いかがだったでしょうか?

もしかして家族の病歴が急に心配になった人もおられるかもしれませんね。

けれど、私の言いたいのはそういうことではありません。

誰にもこの病気に関わる可能性はあるという事です。

発症者が親族かもしれないし、お友達かもしれません。

そんな時にはぜひ、偏見のない目で患者さんや介護者を見てあげて欲しいのです。

そしてこの病気を理解してぜひサポートをお願いしたいと思います。

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